17 апреля, 2019

Что нужно знать о гемофилии

Если о болезни не кричат газеты и заболевшие не ждут помощи в длинной очереди к врачу, это не значит, что ее нет.

К таким неприметным, но все – же существующим заболеваниям относится гемофилия. Это наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови.

Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровотечения при порезах и царапинах, кровоизлияния в мышцы и суставы, которые могут возникнуть в повседневной жизни любого человека.

Заболевание наследуется по рецессивному типу,  сцепленному с половой Х-хромосомой. Таким образом, болеют им только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.

Что должно насторожить

Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются ее признаки. Падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка.

В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, что сопровождающие болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног.
Обширные гематомы могут вызываться внутримышечными, внутрикожными и подкожными инъекциями.

Больные гемофилией должны следовать рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом.
При обращении к врачу по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии. Такие пациенты всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.

Как и где диагностировать

Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня соответствующего фактора свертывания крови. Такие анализы проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.

Супружеские пары, которые находятся в группе риска, должны пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности. Анализ генеалогических данных, а также молекулярно-генетические исследования позволяют выявить носительство гемофилии.

Если возникло подозрение, обратитесь к участковому терапевту.  Он направит на обследование, по результатам которого специалисты Гродненской областной больницы решат: требуется лечение на месте или госпитализация в областное медучреждение.

До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. Но сегодня есть препараты, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. При правильном лечении больные гемофилией могут вести полноценную жизнь – учиться, работать, создавать семьи.

Языком цифр
По приблизительным оценкам, количество больных гемофилией в мире составляет 400 тысяч человек.

Численность таких больных в Беларуси, по неполным подсчетам, около 800 человек.

 

 УЗ «ПЦП» филиал «Городская поликлиника №1

Врач- гематолог И.Е. Щербак